Chirwere chaWilson chirwere chekuzvarwa nhaka chinodzivirira kubviswa kwemhangura kubva mumuviri. Iko kuunganidzwa kwemhangura muchiropa neuropi kunokonzera chiropa kana matambudziko etsinga. Kuwanda kwechirwere cheWilson kwakadzikira kwazvo, kwakatenderedza 1 muvanhu makumi matatu. (30) Kune mushonga unoshanda wechirwere ichi, asi kukurumidza kuongororwa kunonetsa nekuti chinoramba chakanyarara kwenguva refu.

Kuvakwa kwemhangura kunotanga pakuberekwa, asi zviratidzo zvekutanga zvechirwere chaWilson kazhinji hazvioneki kusvika pakuyaruka kana kukura. Inogona kuve yakasiyana-siyana nekuti nhengo dzakawanda dzinobatwa nekuunganidzwa kwemhangura: moyo, itsvo, maziso, ropa… Zviratidzo zvekutanga ndezvechiropa kana tsinga muzvikamu zvitatu zvezviitiko (40% uye 35% zvichiteerana), asi vanogona. zvakare kuve wepfungwa, renal, hematological uye endocrinological. Chiropa nehuropi zvinonyanya kukanganiswa nekuti zvagara zvine mhangura yakawanda. (2)

• Matambudziko echiropa: jaundice, cirrhosis, kusashanda kwechiropa ...
• Neurological disorders: kushushikana, kusagadzikana kwemaitiro, kuomerwa nekudzidza, kuomerwa nekuzvitaura, kudedera, cramps uye contractures (dystonia) ...

Iyo Keyser-Fleisher mhete inotenderedza iris hunhu hwekuvakwa kwemhangura muziso. Mukuwedzera kune izvi zviratidzo zvakakomba, chirwere chaWilson chinogona kuratidza zviratidzo zvisingatarisirwi, zvakadai sekuneta, kurwadziwa kwepamuviri, kurutsa uye kuora muviri, kupererwa neropa, uye kurwadziwa kwemajoini.

Pakatangira chirwere chaWilson, pane shanduko muATP7B gene iri pachromosome 13, inobatanidzwa mumetabolism yemhangura. Inodzora kugadzirwa kweATPase 2 protein inoita basa rekutakura mhangura kubva pachiropa ichienda kune dzimwe nhengo dzemuviri. Mhangura ndiyo inodiwa yekuvakisa kune akawanda maseru mabasa, asi yakawandisa mhangura inova ine muchetura uye inokuvadza matishu uye nhengo.

Kutapurirwa kwechirwere chaWilson ndiko autosomal recessive. Saka zvakakosha kugashira makopi maviri ejini rakachinja (kubva kuna baba naamai) kukudziridza chirwere. Izvi zvinoreva kuti varume nevakadzi vakafumurwa zvakaenzana uye kuti vabereki vaviri vakatakura mutated gene asi vasingarware vane njodzi mune ina pakuzvarwa kwega kwega kwekuparadzira chirwere.

Pane kurapa kunoshanda kumisa kufambira mberi kwechirwere uye kuderedza kana kutobvisa zviratidzo zvayo. Izvo zvinodiwawo kuti itange yatanga, asi kazhinji zvinotora mwedzi yakawanda mushure mekutanga kwezviratidzo kuti uongorore chirwere ichi chinyararire, chinozivikanwa zvishoma uye icho zviratidzo zvinonongedza kune mamwe mamiriro mazhinji (hepatitis iyo inokuvadza chiropa uye kuora mwoyo kwekubatanidzwa kwepfungwa) .

Kurapa kwe "chelating" kunoita kuti zvikwanise kukwezva mhangura uye kuibvisa muweti, nokudaro kuderedza kuunganidza kwayo munhengo. Inobva paD-penicillamine kana Trientine, mishonga inotorwa nemuromo. Izvo zvinoshanda, asi zvinogona kukonzera zvakakomba mhedzisiro (kukuvadzwa kweitsvo, allergic reactions, nezvimwewo). Kana mhedzisiro iyi yakanyanya kukosha, isu tinoshandisa kutonga kwezingi izvo zvinozodzikamisa kutorwa kwemhangura nematumbu.

Kuiswa kwechiropa kunogona kudiwa kana chiropa chakanyanya kukuvadzwa, iyo ndiyo nyaya ye5% yevanhu vane chirwere cheWilson (1).

A genetic screening test inopiwa kuhama dzemunhu ane dambudziko. Inopa mukana wekurapa kunoshanda kwekudzivirira kana pakaitika genetic abnormality muiyo ATP7B gene.